首都兒科研究所普外科副主任 李頎

近日，首都兒科研究所普外科收治了一名來自西藏自治區(qū)的肛門直腸畸形患兒澤澤（化名）。澤澤出生后因肛門閉鎖，在當地醫(yī)院進行了造瘺手術，術后出現了少尿、肌酐升高等癥狀。醫(yī)生在搶救過程中發(fā)現他還合并多發(fā)畸形，其中最嚴重的是合并左腎缺如，并伴有右腎發(fā)育不良（多囊腎），澤澤因此出現了嚴重腎功能不全。

澤澤7個月大時，經造瘺口正常排便，體重只有4.5公斤，家長積極治療，輾轉國內多家兒童醫(yī)院尋求進一步的肛門成型手術，但都因澤澤嚴重腎功能不全而未能實現。拉薩市人民醫(yī)院西熱醫(yī)生得知這一情況后，聯系了首都兒科研究所。很快，澤澤順利住院并完善相關檢查。澤澤肛門直腸畸形屬于直腸尿道瘺，需要進行腹腔鏡輔助下肛門成型術，預計麻醉時間為3~4小時，考慮到他存在嚴重腎功能不全、肌酐清除率低，術中及術后有電解質紊亂、心律失常等風險，普外科邀請腎臟內科、泌尿外科、麻醉科、重癥醫(yī)學科進行多學科會診，并結合患兒病情制訂了詳細的術前、術中及術后診療計劃。

會診發(fā)現，澤澤的腎功能不全是先天畸形所致，存在病情進展，而且他的體重不到5公斤，目前國內對該體重患兒進行長期血液透析的案例幾乎為零。澤澤一旦腎衰竭進入尿毒癥期，就需要先進行腹膜透析，但他存在腸造瘺無法行腹膜透析，必須完成肛門成型和關瘺手術才能進一步治療。因此，想挽救患兒，就必須先完成肛門手術。

普外科了解這一情況后，積極與各科室溝通，并做好術前及術后各項應急預案?？紤]患兒術后短期可能出現無尿，電解質紊亂、心律失常甚至驟停等情況，需要轉至重癥監(jiān)護室進行短期血濾治療，因此重癥監(jiān)護室提前采購嬰兒特制血濾管道，為可能進行的血濾做好準備，同時需要麻醉科在術中提前置入深靜脈置管，并針對患兒的肌酐清除率及體重制訂麻醉方案，包括麻醉用藥及劑量等。經過各科室的詳細討論及風險評估，普外科制訂了詳細的診療計劃，并做好了充足的術前及術后應急準備。

5月21日，手術如期開始。術前麻醉狀態(tài)下行深靜脈置管，術中一切順利，團隊在腹腔鏡下仔細地分離出直腸尿道瘺，但在游離直腸過程中又發(fā)現了新的問題?；純河覀榷嗄夷I發(fā)出的輸尿管是穿越直腸系膜內從左側進入膀胱，因此在分離直腸過程中稍有不慎就可能損傷僅存的輸尿管，還可能損傷直腸系膜血管，導致直腸壞死，二者均為非常危險的并發(fā)癥。醫(yī)生通過ICG熒光腹腔鏡和精細嫻熟的技術，成功在保留血管的基礎上將直腸和輸尿管分離，并順利重建肛門，最終手術取得成功。

術后，澤澤在重癥監(jiān)護室度過危險期，無需進行血濾等搶救，平穩(wěn)恢復，目前已出院。▲